La
maladie est une atteinte
liée à une
sténoserétrécissement
progressive des
artères
cérébrales
de la base du cerveau,
plus particulièrement du
segment
supraclinoïdeune portion intra-cranienne
des
carotides internes, de la partie initiale des artères
moyennes et
antérieures cérébrales, plus rarement
des cérébrales postérieures. Ces
anomalies sont généralement
bilatérales, mais le caractère
unilatéral ne
permet pas d'exclure le diagnostic. La sténose
entraîne la constitution
d'une néo-vascularisation permettant d'établir
une circulation
collatérale.
Des
pathologies
responsables de
thrombosesformation
d'un caillot dans un vaisseau sanguin
spontanées (
drépanocytoseanémie
à hématies
falciformes,
homocystinuriedéfaut de
métabolisme de la méthionine,
déficits
en protéines Cune des principales
protéines qui contrôlent la coagulation
ou
Sinhibiteur de la coagulation),
d'inflammation ou
de fibrose vasculaire
(secondaire par exemple à une radiothérapie),
certaines
dysplasies fibromusculaires (
neurofibromatoses,
syndrome
de
Williams
et autres syndromes congénitaux) ont un
aspect
angiopathiqueangiopathie:
maladie des vaisseaux de
type Moya-Moya.
Lorsque
la maladie est primitive et isolée, entrant dans un
cadre
idiopathiquesans
cause apparente ni association, l'on parlera de
maladie de
Moya-Moya. Celle-ci est parfois
de présentation familiale (chez 10% des patients) dont
certaines
localisations génétiques ont
été rapportées (chromosomes 3, 6, et
17).
La
présentation clinique est essentiellement celle d'accidents
vasculaires
ischémiquesischémie:
diminution ou interruption de l'irrigation sanguine d'un organe
cérébraux. Parfois elle
peut se manifester sur un mode
déficitaire moteur, sensitif, ou par des
céphalées, des vertiges, des
crises convulsives, ou bien encore par une régression du
langage et des
acquisitions cognitives. Les accidents vasculaires peuvent ne pas
être
cliniquement patents initialement et ne se
révéler que plus tardivement. Les
imageries cérébrales montrent classiquement
des lésions cérébrales
ischémiques d'âges différents, signant
des épisodes asymptomatiques
récurrents passés cliniquement
inaperçus.
L'affection
touche essentiellement les populations d'Asie, mais est
décrite ailleurs dans le monde. L'âge de
début peut être précoce, mais le pic
maximum
d'incidence est dans
la première décennie, avec une
décroissance ensuite. Le sex-ratio fille
/ garçon
est de 1.8 / 1.
